Н. Павлова - Факультетская педиатрия

При дифференциальной диагностике с хроническим гломерулонефритом большое значение имеет характер мочевого синдрома с преобладанием лейкоцитуриии над гематурией, наличие активных лейкоцитов, значительная бактериурия при пиелонефрите, данные экскреторной урографии. Нефротический синдром свидетельствует о наличии гломерулонефрита. При артериальной гипертензии проводят дифференциальную диагностику между пиелонефритом и гломерулонефритом.

Лечение хронического пиелонефрита должно проводиться длительно. Начинать лечение следует с назначения нитрофуранов (фурадонин, фурадантин и др.), 5-НОК, налидиксовой кислоты (неграм, невиграмон), сульфаниламидов (уросульфан, атазол и др.), попеременно чередуя их. Одновременно рекомендуется проводить лечение клюквенным соком или экстрактом. При неэффективности лекарственных средств во время обострения заболевания используют антибиотики широкого спектра действия. Перед назначением антибиотиков каждый раз необходимо определять чувствительность к нему микрофлоры.

Гломерулонефрит – это иммуноаллергическое заболевание, характеризующееся преимущественным поражением сосудов клубочков, протекает в виде острого или хронического процесса с рецидивами и ремиссиями.

Варианты гломерулонефрита:

1) нефритический – проявляется гематурией, протеинурией, гипертензией, олигурией, цилиндурией, лейкоцитурией, гиповолемией, гипокомплементемией, энцефалопатией;

2) нефротический – высокая протеинурия, отеки, гипопротеинемия, возможна артериальная гипертензия, эритроцитурия, азотемия;

3) смешанный – выраженный нефротический синдром, значительная гематурия, гипертензия;

4) гематурический – в мочевом синдроме преобладает гематурия;

5) изолированный – мочевой синдром проявляется экстраренальными симптомами, которые выражены незначительно.

Острый гломерулонефрит – это циклически протекающее инфекционно-аллергическое заболевание почек, развивающееся чаще через 1–3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (чаще стрептококковой этиологии). Острый гломерулонефрит может возникнуть в любом возрасте, но чаще до 40 лет.

Заболевание развивается после перенесенных ангин, тонзиллитов, инфекций верхних дыхательных путей, скарлатины и др. Большую роль в возникновении гломерулонефрита играет 12 /? – гемолитический стрептококк группы А, пневмококк, респираторные вирусы, паразитарная инвазия, переохлаждение, травмы.

Клинические проявления гломерулонефрита у детей следующие.

1. Экстраренальные:

1) нервно-вегетативный синдром: недомогание анорексия, вялость, тошнота, рвота, плохой аппетит, головная боль;

2) кардиоваскулярный синдром – гипертензия, приглушенность тонов сердца, шумы и акценты тонов сердца, увеличение размеров печени;

3) отечный синдром проявляется пастозностью, ограниченными или генерализованными отеками.

2. Ренальные проявления:

1) мочевой синдром – олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндурия, транзитоная, лимфоцитарно-мононуклеарная лейкоцитурия;

2) болевой синдром проявляется болью в области поясницы или недифференцированной болью в животе;

3) синдром почечной недостаточности – азотемия, проявляется тремя основными симптомами: отечным, гипертоническим и мочевым.

Госпитализация в стационар, назначается постельный режим, диета с ограничением поваренной соли в пище приводит к усиленному выведению воды и ликвидации отечного и гипертонического синдрома. Антибактериальная терапия назначается при наличии связи гломерулонефрита с имеющейся инфекцией.

Хронический гломерулонефрит – это длительно протекающее иммунологическое двустороннее заболевание почек, при котором изменения в моче сохраняются без существенной динамики свыше года или отеки и гипертензия наблюдаются свыше 3–5 месяцев. Хронический гломерулонефрит может являться исходом острого гломерулонефрита или первично-хроническим, без предшествующей острой атаки.

В течение хронического гломерулонефрита выделяют две стадии.

I стадия почечной компенсации, т. е. достаточная азотовыделительная функция почек (и эта стадия сопровождается выраженным мочевым синдромом, протекает латентно и проявляется небольшой альбуминурией или гематурией).

II стадия почечной декомпенсации, проявляющаяся недостаточностью азотовыделительной функции почек (мочевые симптомы менее значительные; наблюдается высокая артериальная гипертензия, отеки в основном умеренные; в этой стадии выражены гипоизостенурия и полиурия, исходом которых является азотемическая уремия).

Формы хронического гломерулонефрита:

1) нефротическая форма – это наиболее часто встречаемая форма первичного нефротического синдрома. Клинические проявления заболевания определяются нефротическим синдромом, и в дальнейшем наступает прогрессирование гломерулонефрита с азотовыделительной функцией почек и артериальной гипертензией;

2) гипертоническая форма. Среди симптомов преобладает артериальная гипертензия над мочевым синдромом, который слабо выражен. Иногда хронический гломерулонефрит может проявляться по гипертоническому типу после первой бурной атаки гломерулонефрита. Но также развивается при возникновении латентной формы острого гломуруло-нефрита. Артериальное давление повышается до 180–200 мм рт. ст. и колеблется в течение суток под воздействием различных факторов. Развивается гипертрофия левого желудочка сердца, при аускультации выслушивается акцент II тона над аортой. Гипертензия не приобретает злокачественного характера. Выявляются изменения глазного дна в виде нейроретинита;

3) смешанная форма. Эта форма одновременно проявляется нефротическим и гипертоническим синдромом;

4) латентная форма. Это часто развивающаяся форма проявляется мочевым синдромом без артериальной гипертензии и без отеков. Эта форма имеет длительное течение (10–20 лет и более), позднее приводит к развитию уремии.

Следует также выделять и гематурическую форму, так как в некоторых случаях хронический гломерулонефрит проявляется гематурией, без выраженной протеинурии с общими симптомами гипертензии и отеками.

Необходимо устранение очагов хронической инфекции (удаление миндалин, санация ротовой полости и т. д.). Длительные диетические ограничения (соли и белков).

Наследственный фосфат-диабет (гипофасфатомический, витамин D-резистентный рахит):

Критерии диагностики. Вирусный тип и прогрессирующий характер костных деформаций нижних конечностей, низкорослость, крепкое телосложение; нормальный интеллект, тип наследования, низкий уровень фосфора в сыворотке крови (0,45—0,6 ммоль/л), гиперфосфатурия (клиренс фосфатов мочи 0,3–0,9 мл/с), нормальное содержание кальция крови (2,25—2,6 ммоль/л), повышение активности щелочной фосфатазы крови (более 2100 нмоль/л), повышение уровня паратиреоидного гормона крови, снижение абсорбции кальция и фосфора в кишечнике.

Лечение. Витамин D – 10 000—20 000 МЕ в день, через 4–6 недель увеличивают на 10 000—15 000 МЕ. До повышения фосфора в крови и снижения активности щелочной фосфатазы (определять каждые 10–14 дней), максимальная суточная доза 300 000 МЕ в сутки. Глюконат кальция 1,5–2,0 г/сут. Фосфаты до 2,0 г/сут, фитин 1,5 г/сут, глицерофосфат кальция 0,5–1,0 г/сут. Ксидифон. Цитратная смесь.

Почечный несахарный диабет – это отсутствие реакции клеток эпителия дистальных канальцев почек на антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин). Тип наследования – рецессивный, сцепленный с полом (болеют в основном мальчики, девочки болеют реже и легче), возможен кодоминантный тип наследования.

Критерии диагностики. Полиурия (у новорожденных до 2 л в сутки, у более старших 5—10 л). Полидипсия (до года жажды нет), гипоизостенурия ниже 1005, дегидратация (лихорадка, судороги, рвота, запоры). Гипотрофия, снижение тургора кожи, запоры, задержка роста, задержка психомоторного развития. Проба с АДГ (3–8 ед.) или питуитрином – 0,1–0,5 мл (в 1 мл 5 ЕД).

Лечение. Регидратация (2,5 %-ная глюкоза + 2 %-ный NaCl), гипотиазид (усиливает реабсорбцию Na в дистальных канальцах и воды в проксимальных). Ингибиторы простагландинов (индомитацин, ибупрофен).

Почечный солевой диабет (псевдогипоальдостеронизм) – нарушение реабсорбции ионов натрия вследствие низкой чувствительности рецепторов дистального канальцевого эпителия к альдостерону.

Наследуется по аутосомно-рециссивному типу.

Критерии диагностики. Полиурия, полидипсия, отсутствие аппетита, адинимия ацидоз, гиперкалиемия. Задержка роста и психического развития, оссификация костей скелета. В крови гипонатриемия ниже 130 ммоль/л, гиперкалиемия, гиповолемия. Повышенное содержание альдостерона в моче (60–80 мкг в сутки), повышенное выделение натрия с мочой. В моче уровень кетостероидов и оксикортикоидов нормальный, а при нагрузке АКТГ повышается, что исключает гипоплазию надпочечников.