Н. Гаврилова - Детские болезни: конспект лекций

Классификация: острые лейкозы (могут быть лимфобластными и миелобластными) и хронические лейкозы.

Клиника. Основные синдромы – это анемический, интоксикационный, геморрагический, пролиферативный, костно-суставной, поражение внутренних органов, нервной системы, инфекционные осложнения.

Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных, анализа периферической крови, миелограммы, цитохимического исследования бластов крови и костного мозга.

Дифференциальный диагноз проводят с инфекционным мононуклеозом, инфекционным лимфоцитозом, лейкемоидными реакциями при инфекционных заболеваниях, лекарственной болезни и отравлениях.

Лечение препаратами, обладающими иммунодепрессивным и цитостатическим эффектами по периодам индукции, консолидации, реиндукции. Симптоматическая терапия, лечение инфекционных осложнений.

Этиология. Повреждение ЦНС возникает в результате недостатка в крови плода или новорожденного кислорода, что может быть вызвана рядом причин: асфиксией плода, обусловленной заболеваниями и интоксикациями матери или обусловленная заболеваниями плода, нарушениями маточно-плацентарного кровообращения.

Патогенез. К развитию заболеваний могут привести несоответствие размеров родовых путей матери и плода, затяжные роды, акушерские пособия в родах. При развитии повреждений ЦНС в результате гипоксии развиваются метаболический ацидоз, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипогликемия, циркуляторные расстройства, приводящие к отеку мозга, гибели нервных клеток и развитию энцефалопатии. Выделяют следующие периоды действия вредного фактора: эмбриональный, ранний фетальный (28 недель), перинатальный. Периоды болезни: острый до первого месяца; подострый до 3 – 4 месяцев; восстановительный от 2 – 4 до 12 месяцев иногда до 2 лет.

Клиника. По степени тяжести выделяются: легкая степень (оценка по шкале Апгар 6 – 7 баллов), проявляется нарушениями гемоликвородинамики, что связано с кратковременным гипоксическим состоянием, обратимыми морфофункциональными сдвигами, у детей – нарушения сна, двигательные беспокойства, горизонтальный нистагм, мышечный тонус не изменен, функция сосания, глотания сохранена. Среднетяжелая степень является следствием неблагоприятного течения анте– и интранатальных периодов развития. Проявляется оценкой по шкале Апгар 4 – 5 баллов, отмечается угнетение рефлексов, снижение мышечного тонуса, цианоз кожных покровов, нарушения терморегуляции. Гипертензионный синдром характеризуется нарушением мозгового кровообращения, выбуханием родничков, приступами судорог, симптомом заходящего солнца, выраженными гемморагическими явлениями, врожденной недостаточностью функциональных систем, дистрофическими изменениями.

Тяжелая степень является следствием повреждающих факторов во время беременности и во время родов, характеризуется отеком мозга, массивными кровоизлияниями, глубокими нарушениями метаболизма, дегенеративными изменения, атрофиями, глиозом.

Оценка по шкале Апгар не менее 3 баллов, атония и угнетение рефлексов, нарушение сердечной деятельности. Дети малоподвижны, крик слабый или отсутствует, кожные покровы серо-цианотичные, холодные на ощупь. Дыхание неравномерное, поверхностное, тоны сердца глухие, склонность к брадикардии. Отмечается расстройство сосания и глотания. Дети лежат с запрокинутой головой. Может возникать судорожный синдром.

Лечение. Проводится дегидратация мозга путем введения сухой плазмы, сернокислой магнезии, антигемморагических средств, седативная терапия.

Средства, улучшающие окислительно-восстановительные процессы (кокарбоксилаза, АТФ), с целью предотвращения гипоксического повреждения мозга интенсивная терапия может включать методы гипербарической оксигенации.

Профилактика. Своевременное лечение акушерской патологии матери, санитарно-просветительная работа среди матерей, борьба с алкоголизмом и курением, рациональное ведение родов.

Гемолитическая желтуха новорожденных обусловлена иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Этиология. Наиболее часто обусловлена несовместимостью плода и матери по резус-конфликту или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус– (С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.

Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител, которые через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.

В патогенезе иммунологического конфликта между матерью и плодом можно выделить три этапа: первый этап – это иммунизация матери при антигенной несовместимости. Возникает при переливании несовместимой крови в любые периоды жизни. Повторные аборты из-за нарушения целостности плацентарного барьера при поздних токсикозах беременности и болезнях матери. Происходит образование изоантител, и начинается изоиммунологический конфликт с поражением плода. Антитела повреждают мембрану и нарушают обмен веществ эритроцитов, что приводит к преждевременному внутрисосудистому гемолизу и повышенному образованию непрямого билирубина. При возникновении антител во время беременности гемолитическая болезнь новорожденных развивается внутриутробно. Если антитела проникают во время родов, то заболевание развивается после родов в виде желтушной формы.

Наиболее тяжелым осложнением гемолитической болезни новорожденного является ядерная желтуха, обусловленная токсическим действием непрямого билирубина на ядра основания мозга. Факторами риска ядерной желтухи являются недоношенность, асфиксия, охлаждение, гипогликемия. Выделяют три основные формы: отечную, жетушную, анемическую.

Клиника. Отечная форма наиболее тяжелая: дети рождаются недоношенными, проявляется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтушностью, увеличением печени, селезенки. В анализах крови – резкая анемия, значительное количество нормо– и эритробластов.

Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения). Прогноз неблагоприятный.

Желтушная форма – самая частая клиническая форма, проявляется на первый-второй день жизни ребенка. Отмечается желтушное прокрашивание склер, слизистых, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), отмечают псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро– и нормобластоз. Ярким призраком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100 – 265 – 342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация нарастает и проявляется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, судороги, подергивание мышц, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2 – 3 недели состояние больного улучшается, но в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.).

Анемическая форма – наиболее доброкачественная, встречается в 10 – 15% случаев и проявляется бледностью кожных покровов, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза и клинических симптомов, определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения, уровня билирубина, титра резус-антител или α– и β-агглютининов в крови и молоке матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.

Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией.