Марина Дрангой - Энциклопедия клинического акушерства

К наиболее часто встречающимся порокам развития относятся следующие.

   1. Гидроцефалия:

         а) стеноз водопровода мозга;

         б) открытая гидроцефалия;

         в) синдром Денди—Уокера.

   2. Папиллома сосудистого сплетения.

   3. Дефекты нервной трубки:

         а) spina bifida;

         б) анэнцефалия;

         в) цефалоцеле.

   4. Микроцефалия.

Следует отметить, что некоторые пороки развития оказывают значительное влияние на течение родов и исход их для плода.

   1. Гидроцефалия – водянка головного мозга. Ее возникновение обусловлено чрезмерным скоплением жидкости в желудочках мозга. Количество жидкости различно, иногда достигает 2–3 л. Тем не менее такая выраженность гидроцефалии встречается редко. В результате накопления жидкости голова такого плода увеличивается в размерах, швы расходятся (очень широкие), увеличиваются роднички, кости черепа становятся тонкими и мягкими, мозг подвергается атрофии из-за давления жидкости на него. Как правило, при водянке головного мозга возникает несоответствие между размером головки и таза матери. Чрезмерно большая головка ущемляется во входе в таз, происходит перерастяжение нижнего сегмента матки, и возникает угроза разрыва матки.

Диагностировать такую патологию возможно на основании наружного и вагинального исследования, а также при помощи ультразвукового сканирования.

   2. Анэнцефалия – резкое недоразвитие полушарий мозга. У плода с такой патологией отсутствуют свод черепа и большая часть головного мозга. Лицевая часть черепа развита достаточно. Маленькая головка располагается непосредственно на плечевом поясе, глаза выпячены (лягушачья голова). Анэнцефалы рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения. Роды протекают без затруднений.

   3. Мозговая грыжа – выпячивание мозга в области большого родничка, затылка или переносицы. Как правило, роды при такой патологии плода протекают без затруднений. Плод может родиться мертвым, но чаще умирает в период новорожденности.

   4. Расщелина позвоночника – место расположения не специфично, может быть в любом месте, чаще в поясничной области. Может отмечаться выпячивание спинного мозга через отверстие центрального (спинномозгового) канала. При этом очень часто отмечается порочное развитие спинного мозга и его оболочек. Течение родов такая патология обычно не затрудняет.

   5. Расщепление верхней губы, верхней челюсти и твердого неба – волчья пасть. Данный порок встречается относительно часто. У таких детей имеется сообщение полости рта и носа, поэтому при сосании молоко вытекает через нос, а из носа молоко может попасть в дыхательные пути ребенка. Заячья губа – расщепление верхней губы – не мешает акту сосания и правильному развитию ребенка.

   6. Пупочная грыжа. Величина ее может быть различной. При большом грыжевом отверстии в грыжевой мешок могут поместиться значительная часть кишечника, печень и сальник. Как правило, даже большие пупочные грыжи непосредственно родовой акт не затрудняют. Единственным моментом может быть повреждение самой грыжи в момент рождения (сдавление, травматизация и т. д.).

   7. Болезнь Дауна. Врожденное заболевание, характеризующееся резким недоразвитием центральной нервной системы, задержкой умственного и физического развития, нарушением функции эндокринной системы и других органов и систем. Вид новорожденного – малые размеры головы (микроцефалия), утолщенный затылок, косое положение глаз, широкая запавшая переносица, полуоткрытый рот, деформированные уши. Также у таких детей отмечаются аномалии развития костного аппарата, сердечно-сосудистой и других систем, гипоплазия половых органов и т. д. Такие дети слабые, восприимчивы к инфекционным заболеваниям, медленно развиваются, отмечается слабоумие. Причина данного нарушения в хромосомных аберрациях.

Пороки развития могут быть в различных органах и системах плода – половых органах, почках, сердечно-сосудистой системы. Как правило, проблем при рождении плода данные пороки не вызывают.

Характеризуются различными изменениями формы, величины плаценты. Возникновение данной патологии зависит в первую очередь от нарушений структуры эндометрия, развитие которых имело место еще до беременности (воспалительные заболевания, дистрофические изменения, наличие рубца после операции и др.). Также отмечено, что при отечной форме гемолитической болезни плода, сифилисе и некоторых других заболеваниях размеры и масса плаценты значительно больше, чем при нормальной беременности.

Наиболее часто встречающаяся патология плаценты – это образование дополнительных долек. Добавочные дольки располагаются на некотором расстоянии от края плаценты и соединены с ней сосудами, которые находятся и между оболочками. Нередко эти дольки задерживаются в полости матки после рождения последа и становятся причинами кровотечения. Особенно неблагоприятным моментом осложнения задержки добавочных долек плаценты в матке является сочетание кровотечения и инфекционного процесса.

Вследствие возможности таких осложнений родившийся послед тщательно осматривается, и выясняется, не отходят ли от края плаценты сосуды, которые на некотором расстоянии обрываются (признак оторвавшейся добавочной доли плаценты).

Очень редко плацента может состоять из двух (плацента двудолевая – placеnta bipartiata) или нескольких частей, соединенных между собой сосудами. При этом недостаточная васкуляризация отдаленных участков децидуальной оболочки и гибель части ворсин в ранние сроки беременности в плаценте ведут к образованию участков резкого истончения плаценты – дефектам. На этих участках практически отсутствует ветвистый хорион, и такую плаценту называют окончатой – placenta frestrata.

К ненормально тонкой плаценте (плацента пленчатая – placenta membranacea) приводят дистрофические и другие патологические изменения в эндометрии (перенесенные травмы, воспалительные заболевания, аборты и т. д.). В таких случаях дифференцировка хориона на ветвистый и гладкий задерживается, ворсины сохраняются только на половине плодного яйца.

Достаточно редко можно встретить другие аномалии плаценты: подковообразную, бобовидную, овальную и поясообразную плаценты. Редкой формой аномалии развития плаценты является наличие белесоватого вала вокруг плаценты (placenta circumvallata), являющегося образованием, возникающим при отхождении оболочек не от краев плаценты, а кнаружи от них на 1,5–2 см.

Следующей патологией развития плаценты являются инфаркты плаценты. Возникают они в связи с нарушением кровообращения, что приводит к некрозу ворсин и дальнейшему отложению в этом месте нитей фибрина. Цвет свежих участков инфаркта плаценты красный. В дальнейшем после организации и отложения нитей фибрина они приобретают вид белесоватых округлых бляшек. Располагаться они могут как на плодовой, так и на материнской части плаценты. В редких случаях инфаркты могут достигать больших размеров и пронизывать всю толщу плаценты. Большие инфаркты часто наблюдаются при заболеваниях почек, токсикозах беременных. Следует отметить, что отрицательное влияние на развитие плода оказывают большие инфаркты (вплоть до внутриутробной гибели), тогда как мелкие практически не отражаются на развитии плода.

Зачастую встречаются белесоватые точечные участки плотной консистенции на материнской части плаценты. Данные образования представляют собой отложения извести в отмирающих ворсинах (известковые инкрустации). Они не отражаются на нормальном развитии плода.

Сравнительно редко можно обнаружить развитие опухолей плаценты, чаще это сосудистые опухоли (гемангиомы), а также субарахноидальные кисты. Как правило, опухоли доброкачественные и не отражаются на течении беременности (обнаруживаются после рождения последа).

На первом месте среди данной патологии аномалии развития сосудов пуповины: наличие третьей артерии, два раздельных сосудистых пучка, атипичные анастомозы, артериальные узлы, аневризмы и т. д. Но наиболее важной является аномалия пуповины, связанная с изменением ее длины: длинная или короткая пуповина. У зрелого плода длина пупочного канатика должна составлять 50 см.

Длинная пуповина (70–80 см) встречается достаточно часто. Роды при такой патологии могут идти без особенностей. Тем не менее возможно обвитие чрезмерно длинной пуповины вокруг шеи, туловища или конечностей плода. Следует, однако, отметить, что обвитие пуповиной встречается и при нормальной ее длине. Как правило, обвитие возникает вследствие усиленных движений и изменений положения плода, может быть однократным и многократным. Если имеет место нетугое обвитие, а в период изгнания натяжение пуповины не выражено, то никаких последствий для жизни и здоровья плода нет. Тогда как при тугом обвитии и возникновении относительной короткости пуповины во втором периоде родов возможны гибель и тяжелые гипоксические состояния плода. Иногда тяжелые гипоксические проявления могут возникнуть уже в периоде раскрытия вследствие резких движений плода, что приводит к натяжению пуповины. Также неблагоприятным моментом является возможное выпадение удлиненной пуповины во время излития околоплодных вод при подвижной головке плода или тазовом предлежании.