Айзек Азимов - Кровь: река жизни. От древних легенд до научных открытий

Словом «врожденный» обозначают заболевания или расстройства функций организма, присутствующие у человека с момента рождения. Окончание «-емия» обозначает аномальный процесс, происходящий в крови, поэтому метгемоглобинемия значит «ненормальное количество метгемоглобина в крови». Использование греческого или латыни в медицинских и научных терминах отнюдь не является попыткой врачей или ученых выражаться непонятно. Так повелось с тех времен, когда латынь и греческий учили и понимали все ученые в Европе. Старая терминология используется и поныне. Ученые пользуются терминами, потому что международный характер науки вызывает необходимость использовать общепринятые слова, которые бы понимали одинаково хорошо представители научного мира всех народов.

Существуют химические вещества, в том числе и некоторые лекарства, которые при приеме внутрь способствуют превращению гемоглобина в метгемоглобин с такой скоростью, что метгемоглобинредуктаза не справляется со своими обязанностями. Это представляет особую опасность, если такие вещества содержатся в питьевой воде. Взрослые и дети более старшего возраста мало подвержены их воздействию, хотя и у них в крови образуется некоторое количество метгемоглобина. Однако маленькие дети до двух лет не способны справляться с метгемоглобинемией и могут серьезно заболеть.

Но чтобы показать вам, что все не так уж плохо, замечу, что при некоторых условиях метгемоглобин перестает причинять неприятности организму и, наоборот, становится спасительным.

Есть химические вещества, которые особенно легко взаимодействуют с железом, когда этот металл является трехвалентным. В качестве примеров можно назвать синильную кислоту (газ, используемый для умерщвления преступников в газовых камерах) и сероводород (газ с запахом тухлых яиц, знакомый каждому, кто побывал в химической лаборатории, учась в старших классах).

Оба газа чрезвычайно ядовиты, потому что в клетках соединяются с определенными жизненно важными белками. Эти белки (цитохромы) содержат трехвалентные атомы железа и присутствуют в незначительных количествах. Даже ничтожные количества сероводорода или синильной кислоты, взаимодействуя с железом, полностью выводят цитохромы из строя, поэтому способны погубить организм.

Если человек пострадал от подобного отравления, одним из способов лечения является введение в его организм таких химических веществ, которые превратят некоторое количество гемоглобина в метгемоглобин. Как только атомы железа станут трехвалентными, они возьмут на себя молекулы сероводорода или синильной кислоты и восстановят работу цитохромов.

Организм может позволить себе потерять таким образом небольшое количество гемоглобина, а циангемоглобин или сульфгемоглобин, образующиеся в результате взаимодействия метгемоглобина с синильной кислотой или сероводородом, соответственно, сравнительно безопасны. Когда цитохромы возвращаются к своему нормальному состоянию, в процессе дыхания организм может избавиться от ядов.

Сульфгемоглобин имеет синий цвет, и у людей, страдающих сульфгемоглобинемией, может до двух месяцев, пока они не избавятся от сульфгемоглобина, сохраняться цианоз без особо вредных последствий. Однако это зрелище может быть очень устрашающим.

Иногда нарушения утилизации кислорода возникают не из-за присутствия в атмосфере какого-то газа или наличия в пище или воде ядовитых соединений, а по причине нехватки одного из веществ, необходимых для нормального дыхания.

В качестве примера можно привести хроническую кислородную недостаточность. Она случается на большой высоте. Там атмосфера становится разреженной, и на высоте трех километров две трети земной атмосферы остаются внизу, и при вдохе в легкие поступает всего две трети кислорода по сравнению с тем количеством, которое мы вдыхаем, будучи на уровне моря.

Люди, привыкшие жить на уровне моря, испытывают нехватку воздуха на высокогорных плато и не выдерживают длительной физической нагрузки. Однако некоторые народы, например коренные жители Анд, обитающие в высокогорных районах Перу и Боливии, приспособились к существованию на таких высотах и живут высоко в горах нормальной жизнью, как и все остальные люди.

Их организм приспособился к нехватке кислорода. Их легкие больше наших, а капилляры в них более густо разветвлены. Обычно в крови местных жителей содержится чрезвычайно большое количество красных кровяных телец, до 8 000 000 на один кубический миллиметр, поэтому поступающий в легкие кислород более эффективно захватывается кровью.

Человек, живущий на уровне моря и попавший на высокогорное плато, если его заставить прожить там определенный период времени, обнаруживает, что постепенно привыкает к кислородному голоданию. В ответ на низкий уровень кислорода в крови его механизм по выработке красных кровяных телец, находящийся в костном мозге, приступает к производству дополнительных красных клеток, и постепенно кровь становится более эффективным переносчиком кислорода.

Состояние, при котором в крови увеличено содержание красных телец, называется полицитемией (от греческих слов, означающих «много клеток в крови»). Когда человек живет на высокогорном плато, полицитемия только желательна. А на уровне моря она может стать опасной, поскольку слишком большое количество красных клеток сгущает кровь, делая ее более вязкой, что препятствует нормальной циркуляции крови и функционированию организма в целом.

Именно это может произойти, если у человека нарушены регуляторные механизмы. Например, уплотнение или утолщение стенок кровеносных сосудов, питающих костный мозг, может привести к тому, что к нему будет поступать недостаточно крови. Испытывая кислородное голодание, костный мозг приступит к выработке дополнительного количества красных клеток, которые на самом деле организму не нужны. Эритроцитоз — это серьезное неизлечимое заболевание.

Другой причиной неполадок в организме, не связанной с содержанием кислорода в атмосфере, может быть недостаток гемоглобина. Иногда по той или иной причине в организме человека вырабатывается недостаточное количество гемоглобина. Это может происходить из-за нехватки красных клеток или потому, что в самой красной клетке недостаточно гемоглобина.

Какой бы ни была причина, это расстройство носит название анемии (от греческого слова «малокровие»). Дефицит гемоглобина лишает кровь ее основного свойства: цвета. Люди, страдающие анемией, обычно бледны, словно им и в самом деле не хватает крови. При недостатке гемоглобина снижается поступление кислорода к клеткам. В результате производится меньше энергии, и люди быстрее устают.

Самой распространенной причиной анемии является нехватка железа в организме. Иногда это происходит из-за недостатка железа в пище, но часто химический анализ показывает, что железа в рационе более чем достаточно, а в организме его по-прежнему не хватает.

Причина кроется в том, что организм с трудом усваивает железо из пищеварительного тракта. Атомы железа в составе простых молекул довольно легко проникают сквозь стенки кишечника. Железо в составе гемоглобина, являющееся частью сложной системы атомов — гема, усваивается с трудом. К сожалению, почти все железо в пище содержится в форме гема. По этой причине всего около 10 % железа усваивается организмом, а остальное выводится.

Это очень тяжелое состояние, и интересно было бы узнать, что его вызывает.

Как я уже говорил, жизнь зародилась в океане, и живая ткань в основном состоит из присутствующих в океане элементов. В земной коре чаще всего встречаются три элемента, которых совсем мало в океане. Это кремний (второй по распространенности элемент), алюминий (третий) и железо (четвертый).

Эти элементы редки в океане потому, что находятся в земной коре в виде сложных веществ, нерастворимых в воде. Они не растворяются дождями и речными потоками и попадают в океан в ничтожных количествах.

В результате кремний и алюминий не входят в состав живых тканей. Они могут попадать туда лишь в малых количествах в результате случайного отравления. Только некоторые крошечные микроорганизмы используют двуокись кремния для создания защитного панциря, но это совсем другой случай.

Железо входит в состав живых тканей, правда, в очень малых количествах. В организме существуют сложные жизненно важные белковые молекулы, для нормальной работы которых необходимы небольшие количества железа. Это цитохромы, о которых я уже упоминал ранее в связи с токсическим действием синильной кислоты.

Цитохромы распределяют кислород в клетках, помогая его взаимодействию с содержащимся в пище водородом и таким образом высвобождая энергию, которая поддерживает жизнеспособность клеток. Оказавшись рядом с молекулой кислорода, молекула цитохромы присоединяет ее. Потом она передает ее на другие молекулы и, освободившись, присоединяет следующую молекулу кислорода. Одна молекула цитохромы может за секунду передать несколько тысяч молекул кислорода. По этой причине для нормального функционирования клетки необходимо всего несколько молекул цитохромы.