В.В.Новицкий - Патофизиология. Том 2

раСО2 - парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови

РДСВ - респираторный дистресс-синдром взрослых

РДСН - респираторный дистресс-синдром новорожденных

РНК - рибонуклеиновая кислота

РНКаза - рибонуклеаза

РОвд - резервный объем вдоха

РОвыд - резервный объем выдоха

РТПХ - реакция трансплантата против хозяина

рТТГ - рецептор тиретропного гормона

РЭС - ретикулоэндотелиальная система

СД - сахарный диабет

СДЭ - средний диаметр эритроцита

СЖК - свободные жирные кислоты

СКК - стволовая кроветворная клетка

СОД - супероксиддисмутаза

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

СПИД - синдром приобретенного иммунодефицита

СПР - саркоплазматический ретикулум

СРБ - С-реактивный белок

СТГ - соматотропный гормон

ТАГ - триацилглицеролы

ТКТ - тиреокальцитонин

тРНК - транспортная РНК

ТТГ - тиреотропный гормон

ТТП - тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ТхА, - тромбоксан A2

УДФ - уридиндифосфат УФ - ультрафиолет (ультрафиолетовый) УФЛ -

ультрафиолетовые лучи УФО - ультрафиолетовое облучение

ФАБ-классификация - франко-американо-британская классификация ФАД -

флавинадениндинуклеотид ФАТ - фактор активации тромбоцитов

ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких

ФЛМ - фосфолипидные мембраны

ФМН - флавинмононуклеотид

ФОЕ - функциональная остаточная емкость

ФРПФ-синтетаза - 5-фосфорибозил-1-пирофосфат-синтетаза

ФСГ - фолликулостимулирующий гормон

ФСФ - фибринстабилизирующий фактор

ФХ - фактор хемотаксиса

ФХН - фактор хемотаксиса нейтрофилов

ФХЭ - фактор хемотаксиса эозинофилов

ХАЭ - хлорацетатэстераза

ХМ - хиломикроны

ХМЛ - хронический миелолейкоз

ХН - холестерин

ХПН - хроническая почечная недостаточность

цАМФ - циклический аденозинмонофосфат

цГМФ - циклический гуанозинмонофосфат

ЦЗПК - циклинзависимая протеинкиназа

ЦНС - центральная нервная система

ЦП - цветовой показатель

ЦТК - цикл трикарбоновых кислот

ЦТЛ - цитотоксические лимфоциты

ЩФ - щелочная фосфатаза

ЭГД - эффективное гидростатическое давление

ЭКГ - электрокардиограмма

ЭОВС - эффективная онкотическая всасывающая сила

ЭПО - эритропоэтин

ЭФР - эпидермальный фактор роста

ЭЭГ - электроэнцефалография

ЮГА - юкстагломерулярный аппарат

APUD - аббревиатура из первых букв англ. слов: amines - амины, precursor -

предшественник, uptake - усвоение, поглощение, decarboxylation - декарбоксилирование; синоним «диффузная нейроэндокринная система» - «система клеток, способных к

выработке и накоплению биогенных аминов и (или) пептидных гормонов» BCR (B cellular receptors) - В-клеточный рецептор CD (claster of differentiation) - кластер

дифференцировки GADA (glutamic acid decarboxylase antibodies) - аутоантитела к

глутаматдекарбоксилазе Hb (hemoglobin) - гемоглобин HbA1c - гликозилированный

гемоглобин

HbsAg (hepatitis B surface antigen) - поверхностный антиген вируса гепатита В

HLA (human leukocytes antigen) - человеческий лейкоцитарный антиген НР - Helicobacter pylori

5-HPETE (5-hydroxyperoxy-eicosatetranoic acid) - 5-гидропероксиэйкозатетраеновая

кислота

HPS (heat protein shock) - белок теплового шока

IAA (insulin autoantibodies) - аутоантитела к инсулину

ICA (islet cell antibodies) - аутоантитела к антигену β-клетки

IFN (interferon) - интерферон

Ig (immunoglobulin) - иммуноглобулин

IL (interleukin) - интерлейкин

iNOS (inducible nitric oxide synthase) - индуцибельная NO-синтаза IRS (insulin receptor substrate) - субстрат инсулинового рецептора LT (leukotrien) - лейкотриен

MCH (mean corpuscular hemoglobin) - среднее содержание гемоглобина в эритроците

MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) - средняя концентрация гемоглобина в

эритроците

MCV (mean corpuscular volume) - средний объем эритроцитов Na+/К+-АТФаза - натрий-

калиевая аденозинтрифосфатаза NK (natural killer) - натуральный киллер NO (nitric oxide)

- оксид азота

NOD (non-obese diabetic) mice - диабетические мыши без ожирения со спонтанно

развивающимся аутоиммунным диабетом PAI (plasminogen activator inhibitor) - ингибитор

активатора плазминогена PG (prostaglandin) - простагландин SCF (stem cell factor) -

фактор стволовых клеток TCR (T cellular receptors) - Т-клеточный рецептор TFPI (tissue factor pathway inhibitor) - ингибитор внешнего пути свертывания

TGF (transformed grows factor) - трансформирующий фактор роста Th (T-helper) - Т-хелпер

TNF (tumor necrosis factor) - фактор некроза опухолей t-PA (tissue plasminogen activator) -

тканевой активатор плазминогена u-PA (urokinase-type plasminogen activator) - активатор

плазминогена урокиназного типа

ЧАСТЬ III ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

ОРГАНОВ И СИСТЕМ ГЛАВА 14

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ

КРОВИ

Патологические сдвиги в системе крови выявляются при морфологических и

функциональных нарушениях в органах, принимающих участие в процессах гемопоэза и

кроверазрушения, а также при расстройствах их регуляции в результате прямого действия

различных повреждающих факторов, при ряде инфекционных заболеваний и собственно

болезнях системы крови.

14.1. КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О КРОВЕТВОРЕНИИ.

ГЕМОПОЭЗИНДУЦИРУЮЩЕЕ МИКРООКРУЖЕНИЕ

Согласно современной схеме кроветворения (рис. 14-1, см. цв. вклейку), предложенной

А.И. Воробьевым и И.Л. Чертковым (1973), все клетки крови подразделяются на 3

большие отдела: родоначальные (или стволовые) кроветворные (1-2% от общей массы

клеток крови), промежуточные (25-40%) и зрелые (60- 75%).

В пределах этих 3 отделов все клетки крови дополнительно разделены на 6 классов: I. Полипотентные стволовые кроветворные клетки.

II. Полиолигопотентные коммитированные клетки-предшественницы.

III. Моноолигопотентные коммитированные клетки-предшественницы.

IV. Бласты.

V. Созревающие клетки.

VI. Зрелые клетки.

Стволовые кроветворные клетки (СКК) - гетерогенная популяция родоначальных

морфологически нераспознаваемых клеток

кроветворной системы. По степени дифференцированности и пролиферативному

потенциалу выделяют полипотентные стволовые (I класс), полиолигопотентные (II класс) и моноолигопотентные (III класс) коммитированные клетки-предшественницы.

Полипотентные стволовые кроветворные клетки (ПСКК) обладают способностью к

дифференцировке в различных направлениях.

Еще со времен А.А. Максимова (1923) признавалось, что стволовая клетка полипотентна и что ее

дифференцировка в определенном направлении осуществляется под влиянием воздействий, обусловливающих ее трансформацию в сторону гранулоцитарных, эритроидных, макрофагальных

и мегакариоцитарных форм клеток. Установлено также, что стволовая клетка иммунокомпетентна

и способна образовывать клетки иммунного ответа (лимфоидные клетки).

Считается, что стволовые клетки находятся в костном мозгу (1 на 8000 кроветворных

клеток, 30?103 на мышь), являющемся основным их поставщиком в постэмбриональный

период. Из костного мозга стволовые клетки могут поступать в кровь и циркулировать в

кровяном русле; не исключена возможность их поступления и из селезенки. В тимусе и

лимфатических узлах стволовые клетки отсутствуют.

Проблема превращения ПСКК в коммитированные клеткипредшественницы

окончательно не решена. Согласно стохастической модели кроветворения J.E. Till et al.

(1964), процесс коммитирования происходит случайно и не зависит от внешних

воздействий. В то же время, согласно теории J.J. Trentin (1976), созревание ПСКК и

превращение их в зрелые элементы протекают под влиянием гемопоэзиндуцирующего

микроокружения.

Согласно гипотезе R. Schofield (1978), в кроветворной ткани существуют

специализированные образования - «ниши», в которых ПСКК находятся в заторможенном

состоянии и не реагируют на действие внешних стимулов. Покинув «нишу», стволовые

клетки попадают под влияние гемопоэтических факторов и необратимо

дифференцируются. При этом гипотеза предполагает, что процесс выхода родоначальных

элементов из данных образований происходит случайно.

Вышесказанному принципиально не противоречит и теория клональной сукцессии (Кау, 1965), согласно которой стволовые кроветворные клетки обладают высоким, но не

безграничным пролиферативным потенциалом.

По теории И.Л. Черткова и Н.И. Дризе (1998), ПСКК закладываются только в эмбриогенезе и

расходуются последовательно, образуя сменяющие друг друга клоны клеток, аналогично тому, как это происходит в яичниках. Считается, что на всех кроветворных территориях в течение жизни